河北大学技术转移产学研工作站
www.2138.com

常见鱼鳞病的病理分类

常见鱼鳞病的病理分类。鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤病,皮肤干燥、粗糙状如鱼鳞,有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞斑纹,起白皮,好发于四肢,重者遍及全身。为了让大家更好的了解鱼鳞病,接下来讲解常见鱼鳞病的病理分类。

1、寻常型鱼鳞病

本型为常见的轻型鱼鳞病,父母一方或双方患病则家中常有多人罹患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。

组织病理:角质层显着增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒煺化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。

2、性联遗传寻常鱼鳞病

由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

3、表皮松懈性角化过度鱼鳞病

又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

组织病理:表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。

4、板层状鱼鳞病:

系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、腋窝等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛髮过度生长。病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

以上就是关于“常见鱼鳞病的病理分类”的讲解,如果您还有其他相关疑问,可以点击在线预约,我院医生会为您详细解答。